ฮีโมฟีเลียคืออะไร - Guesehat.com
Healthy Gang คุณเคยได้ยินเกี่ยวกับโรคเลือดที่เรียกว่าฮีโมฟีเลียหรือไม่? สำหรับผู้ที่ไม่ทราบ โรคนี้เป็นโรคที่หายากเมื่อผู้ประสบภัยจะมีเลือดออกนานกว่าคนอื่นทั่วไป
แม้ว่าโรคนี้จะเป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรง แต่ผู้ประสบภัยยังสามารถทำกิจกรรมตามปกติได้ตราบเท่าที่พวกเขามีวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและสามารถป้องกันเลือดออกได้ เห็นได้ชัดว่าผู้ประสบภัยจำนวนมากสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ หนึ่งในนั้นคือเลย์บอยแบนด์ของ EXO จากเกาหลี ใช่ นักร้องที่มีชื่อจริงคือ Zhang Yixing ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลีย มาหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับฮีโมฟีเลียและวิธีการรักษา!
ฮีโมฟีเลียคืออะไร?
ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกิดขึ้นในกระบวนการเลือดออก ซึ่งเป็นช่วงที่ร่างกายขาดโปรตีนที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด ปัญหาการแข็งตัวของเลือดนี้สามารถเกิดขึ้นได้ภายนอกร่างกาย (ผิว) และภายในร่างกาย รวมทั้งสมอง การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหล่านี้เป็นโปรตีนที่สำคัญที่เรียกว่าปัจจัย VIII, IX, XI ในผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย ปัจจัยเหล่านี้ในร่างกายต่ำมาก
โรคนี้หายากและเป็นโรคทางพันธุกรรม ฮีโมฟีเลียพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง เพราะฮีโมฟีเลียนั้นถ่ายทอดมาจากการกลายพันธุ์ของโครโมโซม X มนุษย์ทุกคนมีโครโมโซมเพศคู่กัน แต่ในผู้ชาย โครโมโซมของพวกมันคือ XY ในขณะที่ผู้หญิงคือ XX
หากโครโมโซม X ในผู้ชายเป็นโรคนี้ ก็แน่นอนว่าเขาจะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ในขณะที่ผู้หญิง ถ้าโครโมโซม X ตัวใดตัวหนึ่งเป็นฮีโมฟีเลีย เธอก็จะไม่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย แต่จะเป็นเพียงพาหะเท่านั้นผู้ให้บริการ) โรคนี้.
ฮีโมฟีเลียมีสามรูปแบบ อย่างแรกคือฮีโมฟีเลียเอหรือฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกซึ่งผู้ป่วยไม่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ประการที่สอง โรคฮีโมฟีเลีย บี ซึ่งมักเรียกกันว่าโรค คริสต์มาส หรือการเกิดซึ่งผู้ประสบภัยขาดปัจจัยทรงเครื่อง ในที่สุด ฮีโมฟีเลีย ซี ซึ่งเป็นโรคฮีโมฟีเลียที่หายากที่สุด ผู้ป่วยขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XI
อาการของผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย
สัญญาณที่ปรากฏในฮีโมฟีเลียแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับของการแข็งตัวของเลือด อาการอาจไม่รุนแรง ปานกลาง ถึงรุนแรง
- ฮีโมฟีเลียเล็กน้อย. ในภาวะนี้ ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอยู่ในช่วง 5-50 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมักไม่ทราบว่าเขาเป็นโรคฮีโมฟีเลีย จนกว่าเขาจะประสบอุบัติเหตุหรือผ่านขั้นตอนการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดการบาดเจ็บได้
- ฮีโมฟีเลียปานกลาง. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดมีสัดส่วนประมาณ 1-5 เปอร์เซ็นต์ ผู้ประสบภัยมีแนวโน้มที่จะช้ำและมีเลือดออกตามข้อ
- โรคฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรง. ฮีโมฟีเลียชนิดนี้มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดน้อยกว่า 1 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยมักมีเลือดออกโดยไม่ทราบสาเหตุในเหงือก ข้อต่อ กล้ามเนื้อ และเลือดกำเดาไหลบ่อยๆ
โดยทั่วไป อาการที่มักพบในผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย ได้แก่
- รอยฟกช้ำขนาดใหญ่จำนวนมากทั่วร่างกาย
- ปวดและบวมที่ข้อ บางครั้งรู้สึกร้อนเมื่อสัมผัส
- มีเลือดออกมากเกินไปจากบาดแผลเล็กน้อย การบาดเจ็บ หรือการรักษาฟันและเหงือก
- เลือดออกไม่ได้อธิบาย
- เลือดในปัสสาวะและอุจจาระ
- เลือดกำเดาไหลโดยไม่ทราบสาเหตุ
การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย
โดยปกติบุคคลจะตรวจสอบตัวเองหลังจากที่เขามีเลือดออกผิดปกติ หากแพทย์สงสัยว่ามีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำให้ตรวจเลือดเพื่อตรวจหาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง หากมีประวัติเป็นโรคฮีโมฟีเลียในครอบครัว คุณสามารถวินิจฉัยโรคนี้ในเด็กก่อน ระหว่างตั้งครรภ์ และหลังคลอดได้
- ก่อนตั้งครรภ์การทดสอบทางพันธุกรรมสามารถทำได้เพื่อดูว่ามีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่อาจทำให้เด็กมีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคฮีโมฟีเลียหรือไม่
- เมื่อตั้งครรภ์การตรวจฮีโมฟีเลียทำได้ 2 วิธี คือ การสุ่มตัวอย่าง Chorionic villus (CVS) และการเจาะน้ำคร่ำ อย่างไรก็ตาม คุณต้องระวังและต้องปรึกษากับสามีของคุณก่อน เพราะการตรวจครั้งนี้มีความเสี่ยงที่จะแท้งและคลอดก่อนกำหนด
- หลังจากที่ลูกเกิดการตรวจสามารถทำได้โดยการตรวจเลือดโดยสมบูรณ์ รวมถึงการทดสอบการทำงานของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดซึ่งมักจะนำมาจากเลือดจากสายสะดือ จากการตรวจสอบนี้ จะเห็นได้ว่าเด็กเป็นโรคฮีโมฟีเลียรุนแรงเพียงใด
อ่านเพิ่มเติม: ทำเช่นนี้หากคุณถูกสัตว์กัด!
การรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลียรักษาไม่หาย พวกเขาต้องได้รับการรักษาตลอดชีวิต อย่างไรก็ตาม มีหลายวิธีที่สามารถทำได้เพื่อควบคุมโรคนี้ ประการแรกโดยการป้องกันเลือดออก ประการที่สอง โดยการดูแลเป็นพิเศษเมื่อมีเลือดออกเกิดขึ้น
การรักษาทำได้โดยการแทนที่ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ลดลงในรูปแบบของการถ่ายเลือดซึ่งเรียกว่า การบำบัดทดแทน. การจัดหาปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะปรับให้เข้ากับความต้องการของผู้ป่วย ซึ่งมักจะให้ผ่านทางหลอดเลือดดำตามกำหนดเวลาและปริมาณตามผลการวิเคราะห์ของนักโลหิตวิทยา
ในผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิด A (การขาดปัจจัย VIII) จะได้รับการถ่ายเลือดด้วยไครโอพรีซิพิเทต ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยฮีโมฟีเลียชนิดบี (การขาดปัจจัย IX) จะได้รับการถ่ายเลือด Fresh Frozen Plasma (FFP) นอกจากนี้ ในกรณีที่ไม่รุนแรง บางครั้งผู้ป่วยจะได้รับยาเช่น desmopressin หรือ aminocaproic
เคล็ดลับเพื่อหลีกเลี่ยงการตกเลือดในผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย
สำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย สิ่งสำคัญคือต้องป้องกันไม่ให้ร่างกายมีเลือดออก นี่คือบางวิธีที่สามารถทำได้:
- รักษาสุขอนามัยในช่องปากเพื่อป้องกันฟันและเหงือกจากโรคและไม่ให้เลือดออก
- อย่าลืมขับรถอย่างปลอดภัยโดยใช้อุปกรณ์ความปลอดภัย เช่น หมวกกันน็อคหรือเข็มขัดนิรภัย
- หลีกเลี่ยงกิจกรรมที่มีการสัมผัสทางร่างกาย เช่น บาสเก็ตบอลและฟุตบอล
- หากมีเลือดออก บาดเจ็บ หรือบาดเจ็บ อย่าลืมปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์
- ตรวจสอบกับแพทย์อย่างสม่ำเสมอ
- ให้ร่างกายของคุณแข็งแรงและมีสุขภาพดี
- การบริโภคอาหารที่มีวิตามินเคเพื่อช่วยในกระบวนการแข็งตัวของเลือด (ผักโขม ข้าวสาลี บร็อคโคลี่); วิตามินซีเพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกัน (ส้ม, พริก, มะม่วง); แคลเซียมเพื่อเสริมสร้างกระดูกและช่วยสร้างเกล็ดเลือดและการแข็งตัวของเลือด (นมและอนุพันธ์ของมัน); รวมทั้งธาตุเหล็กเป็นองค์ประกอบหลักในการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง (เนื้อ ปลา ถั่ว)
- อยู่ห่างจากการออกกำลังกายที่อาจเพิ่มความเสี่ยงของการช้ำและการบาดเจ็บ
หากลูกของคุณมีรอยฟกช้ำง่ายหรือมีอาการ เช่น ฮีโมฟีเลีย โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติคนในครอบครัวเป็นโรคนี้ อย่าลังเลที่จะปรึกษาแพทย์ทันที จากนั้นหากมีญาติที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย ให้การสนับสนุนและช่วยเขาจัดการกับอาการนี้ อย่าปล่อยให้เขารู้สึกโดดเดี่ยว ร่างกายของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียนั้นไวต่อการกระแทกและการบาดเจ็บอย่างมาก และอาจทำให้เลือดออกจนหยุดได้ยาก
