มารู้จักฮีโมฟีเลีย 3 ประเภทกันเถอะ

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งมีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด นั่นหมายความว่า เมื่อคนที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียมีแผลเปิด จะต้องใช้เวลานานกว่าที่แผลจะปิดและแห้ง ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมักมีเลือดออกภายในเนื่องจากแรงกระแทก เช่น ที่หัวเข่า ข้อเท้า และข้อศอก

สำหรับคนปกติที่ไม่มีโรคฮีโมฟีเลีย ผลกระทบเช่นนี้ส่งผลให้เกิดรอยฟกช้ำเท่านั้น แต่มันเป็นเรื่องที่แตกต่างกันสำหรับผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เลือดออกภายในอาจทำให้เกิดอาการต่างๆ เช่น บวม แดง หรือแม้กระทั่งทุพพลภาพ หากไม่ได้รับการรักษา

ในเลือดมีส่วนประกอบโปรตีนบางอย่างที่ทำหน้าที่เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด โปรตีนเหล่านี้ช่วยให้เลือดจับตัวเป็นลิ่มเมื่อเกิดการบาดเจ็บ ในผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียนั้นไม่มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหล่านี้หรือมีเพียงบางส่วนเท่านั้น

ตามที่มูลนิธิฮีโมฟีเลียแห่งชาติระบุว่าโรคฮีโมฟีเลียแบ่งออกเป็นหลายประเภทตามชนิดของโปรตีนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ไม่เพียงพอ ฮีโมฟีเลีย 3 ประเภทคือประเภท A, B และ C อ้างจาก Hempophilia News Today เหล่านี้เป็นประเภทที่แตกต่างกันของฮีโมฟีเลีย

อ่านเพิ่มเติม: ฮีโมฟีเลีย โรคหายากของเลย์ EXO

ฮีโมฟีเลียชนิด A

ฮีโมฟีเลียเอเป็นภาวะทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดโปรตีนแฟกเตอร์ VIII ฮีโมฟีเลียเอเป็นโรคทางพันธุกรรม แต่ในบางกรณีอาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม โรคนี้สามารถส่งผลกระทบต่อทุกคน นี่เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่พบบ่อยที่สุด และครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียเอจะมีอาการรุนแรงจากโรคนี้

ฮีโมฟีเลียเอแบ่งออกเป็นระยะหรือองศาที่ไม่รุนแรง ปานกลาง และรุนแรง ทั้งสามมีความโดดเด่นตามจำนวนอัตราส่วนการแข็งตัวของเลือด VIII ในเลือด ฮีโมฟีเลีย A เล็กน้อยมี 6-49 เปอร์เซ็นต์ ฮีโมฟีเลีย A ปานกลางมี 1-5 เปอร์เซ็นต์ ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย A รุนแรงมีปัจจัย VIII น้อยกว่า 1 เปอร์เซ็นต์

ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย A มีอาการเลือดออกนานขึ้นเมื่อได้รับบาดเจ็บทั้งภายในและภายนอก อย่างไรก็ตาม ภาวะเลือดออกหนักและเป็นเวลานานมักเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อผู้ประสบภัยประสบอุบัติเหตุ บาดเจ็บ และต้องผ่าตัดร้ายแรง ดังนั้น โรคนี้มักจะตรวจพบได้ก็ต่อเมื่อผู้ป่วยมีเลือดออกเป็นเวลานานเท่านั้น เนื่องจากหนึ่งในสามสถานการณ์ ผู้หญิงที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ มักมีประจำเดือนหนักและมีเลือดออกมากหลังคลอดบุตร

ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ มักมีเลือดออกบ่อยครั้งหลังได้รับบาดเจ็บ ในกรณีที่รุนแรง ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ อาจมีเลือดออกที่ข้อต่อและกล้ามเนื้ออย่างกะทันหัน ฮีโมฟีเลียเอต้องได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างเหมาะสม นอกจากนี้ยังมีการทดสอบหลายอย่างเพื่อประเมินความสามารถในการแข็งตัวของเลือดของผู้ป่วยและระยะเวลาทำงาน นอกจากนี้ยังทำการทดสอบปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเพื่อกำหนดประเภทของฮีโมฟีเลียและความรุนแรงของโรค

แนวทางหลักในการรักษาโรคฮีโมฟีเลีย A มุ่งเน้นไปที่การเปลี่ยนปัจจัย VIII ในประเทศที่พัฒนาแล้ว ผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียชนิด A รุนแรงมักได้รับการทดแทนปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII เป็นมาตรการป้องกันหรือป้องกันโรค ซึ่งจะช่วยป้องกันไม่ให้เลือดออกมากเกินไป ในประเทศอินโดนีเซีย การทดแทนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะเกิดขึ้นเมื่อมีการบาดเจ็บเท่านั้น โดยพิจารณาจากราคาที่ค่อนข้างแพง

อ่านเพิ่มเติม: ประเภทของเลือดผิดปกติที่คุณควรระวัง!

ฮีโมฟีเลียชนิดบี

ฮีโมฟีเลียบีเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดหรือขาดโปรตีน IX ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างสมบูรณ์ เช่นเดียวกับฮีโมฟีเลียชนิด A ฮีโมฟีเลียชนิด B ก็เป็นโรคทางพันธุกรรมเช่นกัน แต่ก็อาจเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมได้เช่นกัน โรคฮีโมฟีเลียชนิดนี้สามารถเกิดกับทุกคนได้ แต่จะพบได้น้อยกว่าโรคฮีโมฟีเลีย A ถึง 4 เท่า โดยทั่วไปแล้ว ความรุนแรงและอาการของโรคฮีโมฟีเลีย บี จะเหมือนกันกับโรคฮีโมฟีเลีย ก เช่นเดียวกับโรคฮีโมฟีเลีย A โรคฮีโมฟีเลีย B สามารถวินิจฉัยได้หลังจากการทดสอบหลายครั้งเท่านั้น . ประเภทของการทดสอบก็เหมือนกัน ในโรคฮีโมฟีเลีย บี การรักษาจะเน้นไปที่โปรตีนปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IX เป็นหลัก กรณีที่รุนแรงของฮีโมฟีเลีย บี สามารถรักษาได้ด้วยการรักษาด้วยวิธีป้องกันเท่านั้น

ฮีโมฟีเลียประเภท C

ฮีโมฟีเลียชนิด C เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดหรือขาดโปรตีน XI ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอย่างสมบูรณ์ ในขั้นต้น โรคนี้ถูกค้นพบในปี พ.ศ. 2496 ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกมากหลังจากการถอนฟัน

ฮีโมฟีเลียซีเป็นฮีโมฟีเลียชนิดที่หายากที่สุด ประมาณว่าพบได้เพียง 1 ในทุก ๆ 100,000 คน โดยทั่วไป ฮีโมฟีเลียชนิด C จะพบได้เมื่อผู้ป่วยมีเลือดกำเดาไหลและมีเลือดออกหลังการถอนฟัน ผู้หญิงหลายคนไม่ทราบว่าตนเองเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิด C จนกว่าจะมีประจำเดือนหนักหรือมีเลือดออกหลังคลอด อย่างไรก็ตาม ในฮีโมฟีเลียประเภท C เลือดออกในกล้ามเนื้อและข้อต่อนั้นหายาก

ในการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย ซี แพทย์ของคุณจะสั่งการทดสอบเวลาเลือดออก การทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือด เวลาโปรทรอมบิน (PT) และการทดสอบเวลากระตุ้นการทำงานของลิ่มเลือดอุดตัน (aPTT)

อ่านเพิ่มเติม: มะเร็งเม็ดเลือดไม่ใช่แค่มะเร็งเม็ดเลือดขาวเท่านั้น รู้ยัง!

ตามที่อธิบายไว้ข้างต้น ฮีโมฟีเลียแบ่งออกเป็น 3 ประเภท ซึ่งปรับให้เข้ากับชนิดของโปรตีนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ขาดหรือขาดหายไปโดยสิ้นเชิง โรคนี้ยังเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ หากคุณมีอาการ เช่น แผลภายในลึกลับบ่อยๆ หรือเป็นแผลที่ใช้เวลานานกว่าจะแห้ง ให้ไปพบแพทย์ทันที (เอ่อ/เอ)


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found